مونتاژ کمپلکس I میتوکندریایی و نقص های آن در بیماری

قیمت: 38,000 تومان

دانلود رایگان مقاله

خرید ترجمه مقاله

عنوان فارسی

مونتاژ کمپلکس I میتوکندریایی و نقص های آن در بیماری

عنوان لاتین

Assembly of mitochondrial complex I and defects in disease

نقص کمپلکس I جدا شده (از موجود زنده)، متداولترین دلیل اختلال عملکرد زنجیره تنفسی است. نقص در کمپلکس I انسان سبب اختلالات در تولید انرژی می شود، پیامد این نقصها بیماری نوروژنیک (بیماریهای با منشا عصبی) و تغییر سیگال دهی مربوط به فرایند آپوپتوز (مرگ برنامه ریزی شده سلول) نیز می باشد. اختلال عملکرد کمپلکس I در نتیجه مونتاژ ناقص آن رخ می دهد. فرایند مونتاژ کمپلکس I تا حد کمی شناخته شده است، پیچیدگی این فرایند به دلیل این واقعیت است که در پستانداران، این کمپلکس از 45 زیرواحد مختلف ساخته می شود و با هر دو ژنوم (ماده ژنتیکی) هسته ای و میتوکندریایی تنظیم می گردد. هر چند، در سالهای اخیر ما شناخت تازه ای درباره زیست‌زایی (بیوژنز یا پیدایش زیستی) کمپلکس I پیدا کرده ایم و شماری از فاکتورهای مونتاژ که در این فرایند نقش دارند نیز مورد شناسایی قرار گرفته اند. در بیشتر موارد، این فاکتورها از طریق جهش هایی که در ژن آنها رخ می دهد و منجر به نقصهای ویژه در کمپلکس I و سبب بیماری میتوکندریایی می گردند، کشف شده اند. در اینجا ما به بررسی چگونگی مونتاژ کمپلکس I و فاکتورهای مورد نیاز که در این فرایند نقش دارند، می پردازیم.

Isolated complex I deficiency is the most common cause of respiratory chain dysfunction. Defects in human complex I result in energy generation disorders and they are also implicated in neurodegenerative disease and altered apoptotic signaling. Complex I dysfunction often occurs as a result of its impaired assembly. The assembly process of complex I is poorly understood, complicated by the fact that in mammals, it is composed of 45 different subunits and is regulated by both nuclear and mitochondrial genomes. However, in recent years we have gained new insights into complex I biogenesis and a number of assembly factors involved in this process have also been identified. In most cases, these factors have been discovered through their gene mutations that lead to specific complex I defects and result in mitochondrial disease. Here we review how complex I is assembled and the factors required to mediate this process.