تنگی نفس در بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 1

قیمت: 46,000 تومان

دانلود رایگان مقاله

خرید ترجمه مقاله

عنوان فارسی

تنگی نفس در بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 1

عنوان لاتین

Severe dyspnea in a patient with neurofibromatosis type 1

نوروفیبروماتوز نوع 1 (NF1) یک بیماری ژنتیکی است که در آن عوارض ریوی نادر اما شدید هستند، به خصوص فشار بالای ریه (PH). مکانیسم های مبتنی بر شیوع PH در بیماران مبتلا به NF1 نامشخص هستند و ممکن است چند عاملی باشند. به ویژه، وجود مکرر ضایعات پارنچیمال ریوی تشخیص علل PH را مشکل می سازد. در اینجا ما مورد بیمار مبتلا بهNF1 بستری شده در درمانگاه و نارسایی قلب راست با PH مویرگی شدید را توصیف می کنیم. ضایعات پارنشیمال خفیف بودند و PH مربوط به درگیری عروق ریوی بود. شرایط بالینی و همودینامیک این بیمار تحت درمان ترکیبی پرفشاری شریان ریوی بهبود یافت. این مورد نشان می دهد که درمان PH به دلیل درگیری عروق ریوی در NF1 ممکن است با توصیه های درمان PAH سازگار باشد.

Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a genetic disease in which pulmonary complications are rare, but severe, especially pulmonary hypertension (PH). The mechanisms underlying the onset of PH in patients with NF1 are unclear and might be multifactorial. In particular, the frequent presence of pulmonary parenchymal lesions makes etiological diagnosis of PH difficult. We describe here the case of a patient with NF1 admitted to our clinic with dyspnea and right heart failure revealing severe pre-capillary PH. Parenchymal lesions were mild and PH was attributed to pulmonary vascular involvement. Clinical and hemodynamic conditions of the patient improved under pulmonary arterial hypertension-specific combination therapy. This case suggests that treatment of PH due to pulmonary vascular involvement in NF1 may be aligned with recommendations for PAH treatment.